Jumat, 17 Desember 2010

Osler-Weber-Rendu Syndrome

img
Ilustrasi: image-challenge
Deskripsi
Hemoragik herediter telangiectasia, juga dikenal sebagai HHT atau Osler-Weber-Rendu syndrome, adalah penyakit warisan. Anak-anak yang terjangkiti penyakit ini pembuluh darahnya tampak merah atau kemerahan-ungu (telangiectases).

Telangiectases dapat dilihat pada bibir dan lidah dan hidung. Daerah lain seperti wajah dan telinga juga bisa terjadi. Bahkan kelaiann vaskular internal ini dapat terjadi di otak, paru-paru, kerongkongan dan pangkal tenggorokan, saluran pencernaan, hati, kandung kemih, dan vagina.

Sering mimisan pada anak-anak dapat menjadi tanda awal yang mudah dikenali, lesi vaskular (telangiectases) pada lidah dan bibir mungkin tidak muncul sampai pubertas. Telangiectases mudah mengalami pendarahan. Pendarahan di dalam kepala (pendarahan otak, stroke) dapat menyebabkan gejala-gejala neurologis yang bervariasi seperti kejang. Jika parah, pendarahan otak ini dapat berakibat fatal. Namun terkadang penderita tak menyadari bahaya dari penyakit ini. Beberapa pasien baru mengetahui bahwa mereka mengidap penyakit ini ketika mereka batuk darah dan hasil sinar x menunjukkan kelainan yang disebut arterio-vena malformasi.

Gejala
* Sering mimisan pada anak
* darah pada tinja
* Sesak napas
* Batuk darah
  
Perawatan
Perdarahan di daerah penting harus disembuhkan melalui pembedahan. Sering atau mimisan berat (hidung berdarah) dapat diobati dengan elektrokauter atau operasi laser.

Tidak ada komentar:

Posting Komentar